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viernes, 16 de agosto de 2013

FIBRODISPLASIA OSIFICANTE PROGRESIVA

En nuestra sociedad la estética del cuerpo humano juega un papel en el cual cualquier teratogenia es mal vista o poco aceptada, siendo muchas veces motivo de malas miradas o burlas por parte de sujetos insensibles. Ciertas patologías que provocan deformidades en el cuerpo deben ser comprendidas y aceptadas para poder vivir en armonía. 

La Fibrodisplasia Osificante Progresiva (FOP) es  una extraña enfermedad genética en la cual el cuerpo produce “hueso adicional” en áreas donde no debe existir formación de hueso. El “hueso adicional” se desarrolla en el interior de músculos, tendones, ligamentos y otros tejidos conectivos. 

Esta formación de “hueso adicional” en áreas equivocadas es comúnmente conocida como osificación heterotópica. En personas con FOP, fragmentos de “hueso adicional” se desarrollan a lo largo de articulaciones, resultando en el endurecimiento, cerradura e inmovilidad permanente de las partes envueltas. 

Normalmente, la condición comienza en el cuello y en los hombros, y continúa su desarrollo a través de la espalda, el tronco, los brazos y las piernas. En adición, la malformación del dedo grande del pie (corto, torcido, y a veces curvo hacia adentro) es casi siempre asociada con la condición FOP y puede ser detectada en el nacimiento. Mientras la malformación del dedo grande del pie causa sólo algunos problemas, sirve como un signo importante de FOP; antes de que ocurra la osificación heterotópica.

Los síntomas de FOP usualmente comienzan durante las primeras dos décadas de vida; la mayoría de las personas afectadas descubren que tienen FOP antes de los diez años.

Se estima que FOP afecta alrededor de 2,500 personas alrededor del mundo, o aproximadamente uno por cada dos millones.

El gen del FOP junto con la proteína BMP son los responsables del crecimiento de hueso de manera desproporcionada.

En la actualidad lamentablemente ningún tratamiento ha demostrado su eficacia para detener la enfermedad. 


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