ENFERMEDAD DE MOYAMOYA

Antes que nada, quiero pedir disculpas por haberme ausentado un par de semanas, pero surgieron unos cuantos inconvenientes y se me dificultó conectarme desde la PC. Atte. M. D. Obdulio Blanco. Hablando un poco de sistema nervioso y su órgano principal: el cerebro. Nos damos cuenta que hay un sinfín de patologías que puede sufrir este y que en cada paciente la reacción va a ser diferente. 

La enfermedad de moyamoya es una enfermedad vascular encefálica oclusiva progresiva, no inflamatoria, no aterosclerótica, que se caracteriza por un patrón angiográfico característico: estenosis u oclusión del segmento distal de las arterias carótidas internas (ACI) y porciones proximales de las arterias cerebrales anteriores (ACA) y medias (ACM) con desarrollo compensatorio de una fina red de colaterales en la base del cerebro. Estos son los llamados “vasos moyamoya”. Se aplica el termino “enfermedad de moya moya” para aquellos casos en los cuales la estenosis de las ACI es idiopática y el término de “Síndrome de moyamoya” a aquellos casos en los cuales se ha desarrollado una extensa red de colaterales en relación a una estenosis carotidea uni o bilateral secundaria a otras patologías. Tiene una incidencia mayor en niños que en niñas, de 2:1, y se da en 1 por cada 100,000. 

En base a los hallazgos angiográficos, se han definido varios subgrupos y etapas:

• Tipo I: consiste en únicamente estrechamiento en la mitad anterior del polígono de Willis (Bifurcación de la carótida, ACM proximal, y ACA).
• Tipo II: también incluye la arteria comunicante posterior (ACoP).
• Tipo III: afecta también las arterias cerebrales posteriores (ACP).

La causa exacta de la enfermedad se desconoce, aunque parece existir una predisposición genética a padecerla, ya que suelen existir antecedentes familiares, por lo que podría ser hereditaria y multifactorial. Los diferentes loci que parecen implicados están incluidos en los cromosomas 3, 8, y 17.

Cuatro tipos principales de manifestaciones clínicas:

• Síntomas debidos a hemorragia subaracnoidea o hemorragia intracerebral (32.9 %)
• Infarto cerebral (21.7 %)
• Ataques de Isquemia Cerebral Transitoria (AIT) (20.5 %)
• Convulsiones (11.9 %), o una combinación de estos síntomas (5.4 %).

Los AITs, infartos, y convulsiones ocurren con mayor frecuencia en niños menores de 10 años; entre los 20 y los 40 años de edad, los síntomas son usualmente debidos a hemorragia cerebral.

En cuanto al tratamiento medico, en ocasiones se dan antiagregantes plaquetarios a los pacientes con Moyamoya, usualmente esta es la terapia elegida cuando la enfermedad es leve o el paciente tiene un riesgo quirúrgico elevado, pero existen pocos datos que demuestren su eficacia a corto o largo plazo.

 

El pronóstico de la enfermedad de Moyamoya es difícil de predecir debido a que su historia natural no está firmemente establecida. Entre el 50 y el 66 % de los pacientes con Moyamoya que no sean tratados sufrirán deterioro neurológico severo comparado con un 2’6 % de deterioro en niños tratados quirúrgicamente.